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CHEST最新综述

撰文 | 小布

间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎症性肌病的常见并发症，据报说念其患病率高达42.6%。此外，间质性肺疾病( ILD )是炎症性肌病患者入院和耗费的要紧原因，即使是最有申饬的临床医师，在面临肌炎干系ILD患者时也会感到尽头难办。

近些年来，肌炎干系ILD在会诊和调养界限均得到了一定的进展，CHEST杂志最新发表了一篇综述，要点先容了本人抗体在肌炎干系ILD患者的会诊、分类和处置中的作用以及多样疗法用于调养肌炎干系ILD的把柄。

肌炎干系间质性肺疾病的会诊和调养

一

本人抗体在肌炎干系ILD中的讹诈

特发性炎性肌病（IIM）患者中可识别的本人抗体阳性率跳跃50%，这些本人抗体持续被归类为肌炎特异性抗体（MSAs）或肌炎干系抗体（MAAs），其中93%的肌炎干系ILD患者存在MSA。

迄今戒指，对肺脏影响最大的MSAs包括抗合成酶抗体和针对玄色素瘤分化干系基因5抗体（抗MDA-5抗体）。计划标明，抗合成酶抗体在皮肌炎和多发性肌炎患者中的阳性率分辨为20%和29%，是IIM患者中最常见的本人抗体。表1转头了临床上主要的抗合成酶抗体。

表1 抗合成酶抗体

抗体

标的抗原

阳性率

肺脏受累，%

肌肉受累，%

典型临床特征

抗Jo-1

组氨酰-tRNA合成酶

22-73

69

84

过错痛、技工手、肌炎

抗PL-12

丙氨酰-tRNA合成酶

6-17

皇冠体育

91

33

雷诺征象，单纯ILD

抗PL-7

苏氨酰-tRNA合成酶

10-18

75

66

晨曦疹、严重ILD、肌炎、心包积液

抗EJ

甘氨酰-tRNA合成酶

2-23

98

56

抗OJ

异亮氨酰-tRNA合成酶

2-5

100

44

严重肌病、雷诺征象发生率低

抗KS

天冬酰胺-tRNA合成酶

3-8

100

5

单纯ILD

抗ZO

苯丙氨酰-tRNA合成酶

目生

抗HA/YRS

酪氨酰-tRNA合成酶

目生

抗MDA-5抗体与急性或快速进展性ILD以及耗费干系，皮肌炎患者中抗MDA-5抗体的阳性率为6.9%-40.6%，在亚洲东说念主群和无肌病性皮肌炎（CADM）患者中更常见。

抗多发性肌炎-Scl抗体和抗Ku抗体是两种MAAs，持续见于近似性肌炎患者，同期伴有系统性硬化症或系统性红斑狼疮的特征，其中抗多发性肌炎-Scl抗体阳性患者的ILD发生率为38%-78%。

抗SSA 52-kD IgG抗体是IIM患者中常见的MAA，阳性率跳跃20%，在肌炎干系ILD患者中更高，其存在教唆更严重的肺部受累以及肺外疾病。

抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体、抗TIF1g抗体与ILD发病风险增多无关，但可同期出当今肌炎干系ILD和抗合成酶抗体概述征患者中。抗SRP抗体阳性的患者发生严重肌炎的风险增多，肌酶彰着升高，抗Mi-2抗体阳性的患者ILD和恶性肿瘤的发生率较低，预后较好，而抗TIF1g和抗NXP-2阳性与恶性肿瘤的发生高度干系。

二

肌炎干系ILD的临床、影像和病理特征

咱们知说念，大多半ILD齐是一种临床-影像-病理概述征，肌炎干系ILD患者的临床理解可从无症状、随机发现的肺部特殊到类似ARDS的快速进展性呼吸零落。此外，肺动脉高压是肌炎和抗合成酶抗体概述征患者的常见并发症，与耗费率增多筹议。

肌炎干系ILD的CT理解以胸膜下和基底漫衍为主，常理解为细胞性非特异性间质性肺炎、机化性肺炎或两者的组合，但也可出现其他形式，如寻常型间质性肺炎（UIP）。慢性病程的患者常有网状影、牵张性支气管膨大或蜂窝影，在此之上叠加的磨玻璃影或实变影可能见于ILD急性加剧（图1）。

图1 一例肌炎干系ILD患者的CT理解

非特异性间质性肺炎（NISP）是肌炎干系ILD患者中最常见的病理类型，患病率为41%。此外，UIP、机化性肺炎和实足性肺泡毁伤分辨见于24%、19%和14.5%的患者。

三

肌炎干系ILD的免疫羁系调养

肌炎干系ILD的调养是一浩劫点，尤其是快速进展型ILD患者，耗费率较高。免疫羁系调养是肌炎患者的主要调养期间，有把柄标明多发性肌炎患者比皮肌炎患者的调养反映更好。临床有包括糖皮质激素在内的多种免疫羁系药物用于肌炎干系ILD的调养，但迄今戒指，尚未有前瞻性历练比拟多样免疫羁系剂调养ILD的疗效。表2转头了肌炎干系ILD的主要调养药物。

表2 肌炎干系ILD的主要调养药物

药物

常用剂量

监测宗旨

不良反映

糖皮质激素

泼尼松等效剂量0.5~1.0mg/kg/d；甲泼尼龙500~1000mg/d，连用3d

每年复查骨密度，检测血糖

骨质疏松、青光眼、高血糖、失眠、体重增多、淤青、心机篡改、肌病、PJP感染风险

硫唑嘌呤（AZA）

2~2.5mg/kg/d

运转前检测硫嘌呤甲基扶植酶活性；剂量滴如期间每2周检测1次血老例和肝肾功，而后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、恶性肿瘤风险增多

吗替麦考酚酯（MMF）

76人记者Aidan LaPorta对此表示：“詹姆斯-哈登对重回休斯敦（火箭）几乎没有兴趣。他只是在利用他们（火箭）来撬动合同杠杆而已。对76人（留下哈登）唯一有威胁的球队是菲尼克斯太阳。太阳可以通过先签后换的方式得到哈登，他们有保罗（等筹码）。”

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2000~3000mg/d，分2次服用

剂量滴如期间每2周检测1次血老例和肝肾功，之后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、恶性肿瘤风险增多

他克莫司（FK-506）

肇始剂量0.5~1.0mg bid；滴定至谷浓度5~10ng/mL

第1个月每周检测血老例、肝肾功、他克莫司谷浓度，而后每4周检测1次

肾毒性、高血压、高血脂、震颤、高血糖、恶性肿瘤风险增多

甲氨喋呤（MTX）

每周15~25 mg口服；同期使用叶酸1mg/d以裁汰骨髓羁系的风险

每2周检测1次血老例、肝肾功，之后每8周检测1次

转氨酶升高、白细胞减少、胃肠说念不耐受、毛发寥落、龋齿

环磷酰胺（CTX）

逐日2mg/kg口服；

每月600mg/m静脉

每2周检测1次血老例、肝肾功，每月进行1次尿液检讨，每年1次尿细胞学分析

骨髓羁系、恶性肿瘤、出血性膀胱炎、不孕

利妥昔单抗

1000 mg第0天和第14天；每6个月重复1次

用药前进行肝炎血清学检讨以及免疫球卵白水平

肝炎再激活、严再行冠病毒感染风险增多、输液反映

IVIG

2g/kg/月，分3~5d

用药前筛查IgA枯竭症

肾静脉血栓变成、容量超负荷、抗体介导的血细胞减少、过敏反映、输液反映

此外，作家在著述临了给世界转头了一张肌炎干系ILD的调养经过图，调养决策主如果由疾病的严重进度和疾病进展情况来决定，供世界临床参考（图2）。

图2 肌炎干系ILD调养经过图

一言以蔽之，ILD是炎症性肌病的常见并发症，具有较高的发病率和耗费率，多样本人抗体的存在可能与这些ILD患者的临床表型和结局筹议。泼尼松等多样免疫羁系药物为主的免疫羁系调养是肌炎干系ILD的主要调养期间，今后还需要进一步计划以细目最好调养决议。

参考文件：

1. Hallowell RW, Danoff SK. Diagnosis and Management of Myositis-Associated Lung Disease. Chest. 2023;163:1476–91.

职守剪辑： 砍树

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